verslag: prof. dr. E.A.M. Beckers internist-hematoloog, MUMC+
Op 23 november 2023 vond de najaarsbijeenkomst van het Kennisplatform Transfusiegeneeskunde Regio Zuidoost LIVE plaats in het Jeroen Bosch Ziekenhuis in Den Bosch. Dit keer was er gekozen voor het thema: “Transfusieaspecten bij sikkelcelziekte”.
Door Marije Diender, kinderhematoloog Amalia Kinderziekenhuis/Radboudumc, werd een algemeen overzicht gegeven over de pathofysiologie en diagnostiek van sikkelcelziekte bij kinderen. Het Amalia Kinderziekenhuis/Radboudumc is qua grootte het 3e centrum in Nederland dat expertisecentrum is voor sikkelcelziekte. De belangrijkste behandelaspecten zijn preventie van crisen, begeleiding en voorlichting van deze patiënten met deze ernstige chronische ziekte. Het herkennen van het fenotype van de complicatie: hemolyse of vaso-occlusie staat bovenaan.
Hierna werd door Marlijn Hoeks, internist-hematoloog Radboudumc, een overzicht gegeven van de behandelaspecten bij de volwassen sikkelcelpatiënten. De ernst van homozygote sikkelcelziekte wordt duidelijk gemaakt door de sterk verminderde levensverwachting van 50-55 jaar. De chronische aandoening leidt tot dysfuncties van vele vitale organen: hart, longen, nieren, milt, lever, bloedvaten en botten. Bloedtransfusies vormen een belangrijk onderdeel van de behandeling. Niettemin, dient een zeer terughoudend beleid te worden gevoerd; belangrijke complicaties van transfusie zijn alloimmunisatie, hyperhemolyse en ijzerstapeling. In de NVvH-richtlijn sikkelcelziekte wordt het landelijke transfusiebeleid beschreven.
In de 1e casus ingeleid door Roel Tans, AIOS klinische chemie Jeroen Bosch Ziekenhuis, kwamen tal van transfusiecomplicaties naar voren: vorming van verschillende allo-antistoffen (anti-C, anti-Doa, autoantistoffen); identificatie van RhC-variant, selectie van compatibele eenheden, en de beslissing om pre-operatief een top-up transfusie toe te dienen, cfr. de landelijke richtlijn. De laatste transfusie liep uit op een vertraagde hemolytische transfusiereactie, hyperhemolyse, diepe anemie met acuut coronair syndroom bij een jonge patiënt. Het beloop was snel fataal met optreden van multi-orgaan falen bij een patiënt waarvoor geen compatibele erytrocytenconcentraat kon worden gevonden.
Na de inleidingen vanuit het perspectief van de behandelende arts, werd de film “Mijn bloed beïnvloedt…” door de documentairemakers Maxime en Eden getoond waarin verschillende patiënten met homozygote sikkelcelziekte werden geportretteerd. Met thema’s als de dood, het ouderschap, kinderen en toekomstperspectief werd op indrukwekkende wijze het patiëntperspectief in beeld gebracht.
In de 2e casus, gepresenteerd door Annegeet van den Bos, transfusiearts Radboudumc en door Jessie Luken, transfusiearts Sanquin Diagnostiek, werd duidelijk gemaakt dat een sikkelcelcrise bij een patiënt ook kan leiden tot een crisis bij het transfusielaboratorium. Het opstellen van een transfusieadvies bij het niet beschikbaar zijn van compatibele eenheden zorgde voor een dagenlange continue communicatie tussen het ziekenhuis en Sanquin Diagnostiek. Voortdurend moet er worden gewikt en gewogen hoe te kruisen en welke antigenen mogen worden genegeerd. Helaas bleek de beslissing om een M-positieve eenheid te transfunderen te leiden tot verdere hemolyse. De patiënt vormde bovendien ook koude autoantistoffen (anti-IH) met de nodige kruisproblemen tot gevolg. Een mooi voorbeeld van immuno-hematologische diagnostiek op het allerhoogste niveau.
De 3e casus door Elke de Grouw, klinische chemicus Radboudumc en door Saskia Spelmink, transfusiearts Sanquin Medische Zaken/afdeling Transfusiegeneeskunde, toonde de grote uitdagingen die ontstaan bij een sikkelcelpatiënt die een antistof tegen een hoogfrequent antigeen vormt (Lub). Deze casus was een goed voorbeeld van de tegeltje-wijsheid: “Haast je als je tijd hebt, dan heb je tijd als je haast hebt”. Hoe worden HFA-specifieke negatieve donors geselecteerd? De principes van de walking-donors voor verse bloedproducten en de werkwijze van de Sanquin Bank of Frozen Blood werden toegelicht. Het vinden en beschikbaar houden van specifieke donors/donaties kost veel tijd en geld maar leiden tot de noodzakelijke succesvolle transfusies bij deze kwetsbare groep van patiënten.
De middag werd afgesloten door Jacques Wollersheim, transfusiearts Sanquin Medische Zaken/afdeling Transfusiegeneeskunde, die de rol van het therapeutisch aferese team van Sanquin demonstreerde bij het uitvoeren van RBC-exchange bij sikkelcelpatiënten. Dit is een landelijk-dekkende service die Sanquin aanbiedt, waarbij het afereseteam en de apparatuur naar de patiënt toekomt, ook in de acute setting. Na een aanvraag, de zoektocht naar de benodigde hoeveelheid erytrocytenconcentraten, en aankomst in het ziekenhuis kan, mits goede veneuze toegangen, in korte tijd (60-90minuten) een wisselprocedure worden uitgevoerd.
De themamiddag sikkelcelziekte voldeed in alle aspecten aan de verwachtingen. De samenwerking tussen transfusielaboratoria, behandelaars, Sanquin (Diagnostiek, Medische Zaken, Bloedbank) en de onmisbare bijdragen van trouwe bloeddonors zijn letterlijk van levensbelang voor deze speciale groep van patiënten. Echt iets waar we met zijn allen trots op mogen zijn!
Wij hopen jullie allemaal weer te verwelkomen tijdens onze volgende onderwijsbijeenkomsten op 21 maart en 21 november 2024 en dan weer in het Maxima Medisch Centrum in Veldhoven.